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临床常用1986年 Sharp 标准
1、主要标准
①重度肌炎;
②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);
③雷诺现象/食管蠕动功能降低;
④肿胀手或手指硬化;
⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-)
2、次要标准:
① 脱发;
② 白细胞减少;
③ 贫血;
④ 胸膜炎;
⑤ 心包炎;
⑥ 关节炎;
⑦ 三叉神经病变;
⑧ 颊部红斑;
⑨ 血小板减少;
⑩ 轻度肌炎。
确诊:① 4 个主要标准;
②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外Sm抗体阳性。
可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;
②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。