干燥综合征的临床表现有哪些?
该病起病缓慢,多有乏力,甚至发热症状。
(1)口干燥症:口干是最常见的症状之一,常常是首发症状,少数患者可无症状,80%患者口干思饮,严重者进干食困难。
成人以口干为主,儿童以唾液腺肿大为主。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发性干燥综合征患者63%有龋齿,40%口腔唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性病变。舌痛,舌面干裂,舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角膜炎:眼内有摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大或轻度肿大。部分患者有眼睑缘反复化脓感染。
(3)皮肤黏膜病变:皮肤干燥、瘙痒,常见有紫癜样皮疹,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑,红色斑丘疹。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道黏膜干燥。
(4)关节与肌肉:70%~80%的患者有关节痛,甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见,可出现肌无力,5%患者发生肌炎。
(5)肾:近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状形或亚临床型肾小管酸中毒。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。
(6)肺:17%的患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化或肺动脉高压,预后不佳。
(7)消化系统:①萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;②小肠吸引不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝大,血清转氨酶高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者用肾上腺皮质激素效果较好。
(8)神经系统:因为同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。
(9)血象:20%~25%的患者出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。
(10)淋巴组织增生:5%~10%的患者有淋巴结肿大,至少50%患者内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。